Vzroki
Vzrok Hirschsprung bolezni pri otrocih je kršitev Bookmark celice ganglijev iz šestega do osmega tedna nosečnosti in škodljivih učinkov na poznejši datum, ko ti razlikujejo pleksusa. Povprečno devet do dvanajst tednov. Starejše negativni dejavniki, ki vplivajo na težje se bo poškodovan. Do osmega tedna nosečnosti lezij vpliva padajoča, sigmoid in danke ter po desetem tednu le osamljen sigmoid. Pomembno vlogo genetskih dejavnikov, kot je pogosta v družinskem bolezni. Skupaj z genetskimi, pomembnih okoljskih dejavnikov, hipoksija, izpostavljenosti kemičnim snovem in sevanje, virusi.
Mehanizmi razvoja
Hirschsprung bolezen je malo celice ganglijev v živčnih pleteža v različnih delih kolona. Kot rezultat, črevo izgubi svojo sposobnost normalne kontrakcije (peristaltiko). Prizadeto območje postane neke vrste oviro za prehod normalno blato. Začnejo se kopičijo predvsem na prizadetem območju, postopno raztezanje črevesja zanke, ki daje ustrezne simptome. Območje ahanhliozu bistveno zmanjšal v primerjavi z normalno črevesu in prehodnega območja je v obliki lijaka. Pod pogojem, rektalno oblika rektosyhmoydnaya, področnimi, delno vsoto in vsoto.
Simptomi Hirschsprung
Bolezenske Hirschsprung je odvisna od dolžine prizadetega segmenta je odvisna tudi od časa in zgodnje klinične manifestacije.V klasični sliki bolezni je triade simptomov:
- Bruhanje žolča
- Zaprtje
- Povečanje trebuha.
V prvih tednih življenja, najpogostejši simptom Hirschsprung bolezni pri otrocih je zaprtje. Skratka segmenta ahanhliozu zakasnitve stolu ne presega 2-3 dni in se zlahka odstrani s čiščenjem klistir. Ko izražene lezije napredujejo fenomen črevesa. Otrok izključno dojeni zaprtje skoraj ni, se pojavijo klinični simptomi, ki med tipkanjem hrane. Zaprtje traja 4 dni in bolj neodvisna stol brez klistir je manj in manj, in postopoma kopičijo uschilnyuyuchys blatu obliko, v razširjenem delu debelega črevesa fekalnih ostankov ", ki se lahko sonde za tumor skozi trebušno steno. Še en simptom Hirschsprung bolezni je konstantno napenjanje. Z napredovanjem bolezni pri otrocih pojavi kronično zastrupitev z anemijo in podhranjenosti. V hujših primerih črevesa pojavljajo pojavov, s katerimi bolniki sprejeti v pediatrični kirurgiji.
Diagnoza
Obstaja sum, Hirschsprung bolezen pri otrocih so lahko s starši zagotavlja stalno zaprtje. Prav tako preživijo paltsove rektalni pregled, celo za zaprtje v nekaj dneh daje sliko praznega danke s povečano mišice zapiralke. Je ključnega pomena za diagnostiko X-ray s kontrastom. V redkih primerih, biopsija prizadetega dela debelega črevesa.
Zdravljenje
Hirschsprung bolezen lahko ozdravimo le s kirurškim posegom. Povprečna starost operacije - leto ali dve. Izvesti popolno resekcijo obolelega črevesja. Po operaciji se izvaja s hrano, popravka in normalizacijo odvajanja blata. Ugodno vreme.
Avtor: Alain Paretska, pediater